Ги запознаваме ретките болести: Дентиногенезис имперфекта

Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој и оваа година е редок по своите ретки 28 дена и во месецот кој пациентите со ретки болести го идентификуваат како свој, по седми пат ќе се обидеме поблиску да Ве запознаеме со ретките болести од кои заболува и со кои се соочува и живее населението од нашиот охридско – струшки регион. Да ги дознаеме предизвиците и проблемите со кои се соочуваат. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воопшто се пристапни и достапни лековите?…

ДЕНТИНОГЕНЕЗИС ИМПЕРФЕКТА/ DENTINOGENESIS IMPERFECTA
MKБ-10 К00.5

ПРЕВАЛЕНЦА – дентиногенезис имперфекта е ретка аномалија на забите, се јавува 1-5/ 10 000 население.

ИНЦИДЕНЦА – инциденца на појавување на дентиногенезис имперфекта е 1 : 8 000.

ВОВЕД

Дентиногенезис имперфекта претставува хередитарна аномалија на структурата на забите со најизразени промени на дентинот. Се јавува и во млечна и во трајна дентиција. Оваа аномалија се вика дентиногенезис имперфекта кога е придружена со остеогенезис имперфекта, а кога е самостојна како хередитарен опалесцентен дентин.

ЕТИОЛОГИЈА

Дентиногенезис имперфекта се наследува автосомно-доминантно. Дентинскиот сиалофосфопротеин (DSPP) е полипептид кој доведува до три протеини: дентин сиалопротеин (DSP), дентин гликопротеин (DGP) и дентин фосфопротеин (DPP). Се смета дека протеинот DPP придонесува за формирање и раст на кристалите на хидроксиапатитот, основен кристал кој е широко распространет во минерализираниот емајл и дентин. Мутациите во генот, кој го кодира дентинскиот сиалофосфопротеин, се поврзани со дентиногенезис имперфекта.

СИМПТОМИ И ДИЈАГНОСТИЦИРАЊЕ

Главни манифестации на дентиногенезис имперфекта се обезбојување на коронката – опалесцентна боја на заби од килибар, жолта, кафеава, виолетова, па дури до сино проѕирна со четвртасти или ѕвонести коронки, кои многу брзо се абрадираат до ниво на гингива. Емајлот се одлепува и дентинот останува незаштитен, често склерозира, па пациентите не се жалат на осетливост. На рендгенска снимка на забите се открива присуство на тенки корени и булбозни коронки, како и апикално просветлување околу врвовите на коронките на млечните заби иако нема некротични промени на пулпата. Дентинот е со неправилна градба со бројни изразени подрачја на интерглобуларен дентин. Дентинските каналчиња често недостасуваат или се широки и со неправилен правец. Комората на пулпата е мала, често облитерирана со бројни дентикли. Границата меѓу емајлот и дентинот е рамна, а не брановидна што се смета за причина за одвојување на емајлот од дентинот, а притоа и брза абразија на мек интерглобуларен дентин. Класификацијата на Shield (1973) на дентиногенезис имперфекта претставува три типа:

1. Тип 1 – тоа е дентиногенезис имперфекта поврзан со остеогенезис имперфекта. Автосомно-доминантно наследување, кое се јавува како резултат на мутации на гените кои ги кодираат протеините од колаген тип 1;
2. Тип 2 – дентиногенезис имперфекта кој не е поврзан со остеогенезис имперфекта. Автосомно-доминантно наследување проследено со прогресивно губење на слух како додаток на забните абнормалности. Се нарекува и наследен опалесцентен дентин;
3. Тип 3 – многу редок тип дентиногенезис имперфекта и не е поврзан со остеогенезис имперфекта. Најдоминантна карактеристика се ѕвонести коронки најчесто во трајна дентиција, налик на школки и изразена изложеност на пулпата.

ПОСЛЕДИЦИ

Неколку постари индивидуи со тип II имале прогресивно високофреквентно губење на слухот покрај забните абнормалности, но не е познато дали ова губење на слухот е поврзано со дентиногенезис имперфекта.

ТРЕТМАН

Целта на третманот е да се одржи виталноста, структурата и големината на зафатените заби и да се постигне задоволителна естетика и функција кај пациентите, што ќе ја подобри исхраната и психолошката состојба. Планот за лекување е избран врз основа на возраста на пациентот, сериозноста на проблемот и главната причина за посета на пациентот на стоматолошката ординација. Третманот во мешовита и трајна дентиција е често предизвикувачки и бара соработка на многу специјалности, како детски стоматолог, ортодонт и протетичар. При трајна дентиција се употребуваат порцелански фасети или порцелански коронки, фиксни или отстранливи протетски реставрации, притоа реставрации на имплант се препорачуваат откако пациентите ќе стигнат зрелост. За исходот од големо значење се честите контролни прегледи.